کرانیوفارنژیوم پاپیلاری

کرانیوفارنژیوم پاپیلاری تومورهای درجه 1 سازمان بهداشت جهانی در ناحیه هیپوفیز هستند که معمولاً به صورت توده های جامد در بزرگسالان ظاهر می شوند. آنها یک موجودیت کاملاً مجزا از کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوز بسیار شایع هستند که در همه سنین به ویژه در کودکان یافت می ^شود . برای ارتباط با بهترین جراح تومور مغزی در تهران اینجا کلیک کنید

واژه شناسی

تا قبل از ویرایش پنجم ⁽ 2021) طبقه بندی WHO از تومورهای CNS ، کرانیوفارنژیوم های پاپیلاری به عنوان زیرگروه کرانیوفارنژیوم همراه با کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوز ¹ در نظر گرفته می شدند .

شواهد مولکولی فزاینده نشان داده است که آنها دارای جهش‌های متمایز و منحصر به فرد متقابل CTNNB1 (آدامانتیوماتوز) و BRAF (پاپیلاری) ^1-3 هستند . به این ترتیب، آنها در حال حاضر موجودیت های جداگانه در نظر گرفته می شوند و به طور جداگانه مورد بحث قرار می گیرند.

همهگیرشناسی

^{کرانیوفارنژیوم پاپیلاری بسیار کمتر از کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوز است و قبل از میانسالی نادر است که بیشتر در سنین 40 تا 60} سالگی شناسایی می شود . هیچ تمایل جنسی یا نژادی شناسایی نشده است ⁴ .

^{نکته مهم، حتی اگر کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوز به عنوان تومور دوران کودکی در نظر گرفته می شود در حالی که کرانیوفارنژیوم پاپیلاری تومور بزرگسالان در نظر گرفته می شود، کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوز در تمام سنین 4،6 سال} شایع تر از کرانیوفارنژیوم پاپیلاری است .

ارائه بالینی

تظاهرات بالینی با توجه به مکان و اندازه متغیر تومور متغیر است. ارائه شکایات عبارتند از:

• سردرد و افزایش فشار داخل جمجمه
• علائم بصری
• عدم تعادل هورمونی
  • کاهش میل جنسی
  • آمنوره
  • دیابت بی مزه

آسیب شناسی

کرانیوفارنژیوم پاپیلاری از توده های اپیتلیوم سنگفرشی تک شکلی با هسته فیبروواسکولار و سلول های ایمنی پراکنده تشکیل شده ^است .

برخلاف کرانیوفارنژیوم آدامانتیوماتوز، "کراتین مرطوب" و کلسیفیکاسیون وجود ^ندارد .

اگرچه کیست‌ها تشکیل می‌شوند، اما ویژگی برجسته‌ای نیستند و تومور معمولاً جامد ^است .